بیماری پلی سیتمی ورا: علت ، علائم ، درمان و پیشگیری

پلی سیتمی ورا (Polycythemia Vera) یک بیماری نادر و مزمن خونی است که منجر به افزایش غیرطبیعی تولید گلبول‌های قرمز در مغز استخوان می‌شود. این بیماری می‌تواند باعث افزایش غلظت خون و در نتیجه خطر بروز لخته‌های خونی، سکته و مشکلات قلبی شود. مراقبت از سالمندان مبتلا به این بیماری نیازمند مدیریت دقیق داروها، پایش منظم سطح هماتوکریت و هموگلوبین و توجه به علائم احتمالی لخته‌های خونی است.

علاوه بر این، پرستار سالمند باید به سالمندان کمک کرده تا یک سبک زندگی سالم را حفظ کنند. این شامل توصیه‌هایی برای تغذیه مناسب و انجام فعالیت‌های بدنی منظم است که می‌تواند در کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی بیماران موثر باشد. در این مقاله همراه ما باشید تا با این بیماری آشنا شوید.

بیماری پلی سیتمی ورا چیست؟

بیماری پلی سیتمی ورا (Polycythemia Vera) یک اختلال نادر خون‌ساز است که در آن مغز استخوان به طور غیرطبیعی سلول‌های خونی قرمز بیش از حد تولید می‌کند. این افزایش تعداد سلول‌های قرمز خون باعث غلظت بالا و افزایش ویسکوزیته خون می‌شود که می‌تواند منجر به مشکلاتی چون لخته‌های خون، سکته‌ مغزی در سالمندان، و مشکلات قلبی گردد. علائم این بیماری شامل سردرد، خستگی، سرخی پوست و خونریزی‌های غیرطبیعی است.

علت دقیق این اختلال هنوز مشخص نیست؛ اما در بیشتر موارد، تغییرات ژنتیکی خاصی در سلول‌های بنیادی خون نقش دارد. درمان شامل استفاده از داروهای کاهش‌دهنده تولید سلول‌های خونی، خون‌ریزی (فلبوتومی) و درمان‌های حمایتی برای کنترل علائم و جلوگیری از عوارض است.

طول عمر بیماران پلی سیتمی ورا

پلی سیتمی ورا (Polycythemia Vera) که یک نوع نادر از سرطان خون است، باعث تولید بیش از حد سلول‌های خونی در مغز استخوان می‌شود. این بیماری معمولاً در افراد میانسال و مسن‌تر تشخیص داده می‌شود. در گذشته، آگاهی و اقدامات در مورد این بیماری ضعیف‌تر بود، اما با پیشرفت‌های درمانی، طول عمر بیماران بهبود یافته است.

با مدیریت مناسب، از جمله استفاده از داروهایی مثل هیدروکسی‌اوره و آسپرین، و نیز فلبوتومی (خون‌گیری)، بسیاری از بیماران می‌توانند 10 تا 20 سال یا بیشتر زندگی کنند. البته، خطراتی مانند ترومبوز و پیشرفت بیماری به سمت میلوفیبروز یا لوسمی حاد می‌تواند بر طول عمر تأثیر بگذارد، بنابراین پیگیری منظم و دقیق ضروری است.

علت پلی سیتمی ورا

بیماری پلی سیتمی ورا ورا یک بیماری نادر خونی است که به دلیل جهش در ژن JAK2 ایجاد می‌شود. این جهش منجر به افزایش غیرطبیعی تعداد سلول‌های خونی به‌ویژه گلبول‌های قرمز، می‌شود. نتیجه این افزایش، غلظت بالای خون است که می‌تواند جریان خون را کند کرده و خطر بروز لخته‌های خونی را افزایش دهد.

پلی‌سیتمی ورا به‌طور معمول در بزرگسالان مسن‌تر تشخیص داده می‌شود و می‌تواند به مشکلات جدی قلبی‌عروقی و حتی سکته‌های مغزی منجر شود. علت دقیق این جهش ژنی مشخص نیست، اما به نظر می‌رسد عوامل ژنتیکی و محیطی نقش دارند. درمان شامل فلبوتومی (خون‌گیری) و داروهایی برای کاهش تعداد سلول‌های خونی است.

علت بیماری polycythemia vera در کودکان

بیماری Polycythemia Vera (پلی سیتمی ورا) در کودکان نادر است و علت دقیق آن به طور کامل مشخص نیست، اما برخی عوامل زیر ممکن است در بروز این بیماری نقش داشته باشند:

• جهش ژنتیکی: جهش در ژن JAK2، یکی از عوامل اصلی ایجاد بیماری است.
• وراثت: گرچه پلی‌سیتمی ورا به طور معمول ارثی نیست، در برخی موارد، وجود سابقه خانوادگی می‌تواند نقش داشته باشد.
• عوامل محیطی: تماس با مواد شیمیایی و یا قرار گرفتن در معرض پرتوها ممکن است خطر ابتلا را افزایش دهد.
• نقص در تنظیم رشد سلولی: نقص در تنظیم تولید گلبول‌های قرمز در مغز استخوان.
• اختلالات خونی دیگر: وجود سایر اختلالات خونی ممکن است خطر ابتلا را افزایش دهد.

این بیماری باعث افزایش غیرطبیعی گلبول‌های قرمز می‌شود که می‌تواند منجر به عوارض جدی مانند لخته‌های خونی شود.

علائم پلی سیتمی ورا

بیماری پلی سیتمی ورا  یک بیماری نادر خون است که علائم مختلفی دارد. برخی از علائم رایج این بیماری عبارتند از:

• خارش شدید، به‌ویژه پس از حمام گرم
• سردردهای مزمن
• سرگیجه و احساس سبکی سر
• قرمزی و تغییر رنگ پوست، به‌ویژه در صورت
• خستگی و ضعف عمومی
• اختلالات بینایی مانند تاری دید یا دوبینی
• تنگی نفس، به‌ویژه هنگام فعالیت
• درد یا سوزش در ناحیه دست‌ها و پاها
• تعریق بیش از حد، به‌ویژه در شب
• احساس پر شدن یا نفخ در سمت چپ بالای شکم (ناشی از بزرگ شدن طحال)
• افزایش فشار خون
• خونریزی یا کبودی آسان
• درد در قفسه سینه
• افزایش ریسک تشکیل لخته خون (ترومبوز)
• احساس گرما یا سوزش در انگشتان دست و پا (اریتروملalgia)

این علائم ممکن است در افراد مختلف متفاوت باشد و شدت آن‌ها نیز متفاوت است. با توجه به این علائم می‌توانید بیماری را تشخیص دهید و به پزشک مراجعه کنید.

راه های تشخیص بیماری پلی سیتمی ورا

پلی سیتمی ورا (Polycythemia Vera) یک بیماری نادر خونی بوده که با تولید بیش از حد گلبول‌های قرمز توسط مغز استخوان همراه است. برای تشخیص این بیماری از روش‌های زیر استفاده می‌شود:

• آزمایش خون: شمارش کامل خون (CBC) نشان‌دهنده افزایش تعداد گلبول‌های قرمز، هموگلوبین و هماتوکریت است.
• آزمایش ژنتیکی: بررسی جهش در ژن JAK2 که در بیش از 95٪ از بیماران پلی‌سیتمی ورا یافت می‌شود.
• بیوپسی مغز استخوان: برای بررسی تغییرات سلولی و افزایش تولید سلول‌های خونی.
• سطح اریتروپوئتین (EPO): میزان پایین هورمون اریتروپوئتین می‌تواند نشانه‌ای از پلی‌سیتمی ورا باشد.
• آزمایش اکسیژن خون: سطح اکسیژن طبیعی با افزایش گلبول‌های قرمز، می‌تواند به تشخیص کمک کند.

با انجام این آزمایشات به وجود بیماری در بدن و یا وجود نداشتن آن پی می‌برید.

به نقل از وبسایت mayoclinic.org :

پلی سیتمی ورا نوعی سرطان خون نادر است که باعث تولید بیش از حد گلبول‌های قرمز توسط مغز استخوان می‌شود و این امر منجر به غلیظ شدن خون و افزایش خطر لخته شدن خون می‌گردد. این بیماری معمولاً به آرامی پیشرفت می‌کند و ممکن است سال‌ها بدون علامت باشد، اما در صورت عدم درمان، می‌تواند تهدیدکننده زندگی باشد. علائم پلی سیتمی ورا شامل خارش، سردرد، سرگیجه، و مشکلات تنفسی است. این بیماری معمولاً در افراد بالای 50 سال شایع‌تر است و می‌تواند به عوارضی مانند لخته شدن خون، بزرگ شدن طحال، و سایر اختلالات خونی منجر شود.

عوارض  پلی سیتمی ورا

بیماری پلی سیتمی ورا (Polycythemia Vera) یک اختلال خونی نادر است که با تولید بیش از حد سلول‌های خونی، به‌ویژه گلبول‌های قرمز، در مغز استخوان مشخص می‌شود. این بیماری می‌تواند منجر به عوارض جدی شود. یکی از مهم‌ترین عوارض، افزایش خطر لخته‌های خونی است که می‌تواند سکته مغزی، حمله قلبی یا آمبولی ریه را در پی داشته باشد.

همچنین، افزایش تعداد گلبول‌های قرمز ممکن است باعث افزایش فشار خون و مشکلات قلبی-عروقی شود. عوارض دیگر شامل خارش شدید، به‌ویژه پس از حمام گرم و مشکلات تنفسی است. در مراحل پیشرفته، پلی‌سیتمی ورا می‌تواند به فیبروز مغز استخوان یا لوسمی میلوئید حاد تبدیل شده که هر دو شرایطی جدی و بالقوه کشنده هستند.

درمان پلی سیتمی ورا

درمان پلی سیتمی ورا (PV) شامل اقدامات و درمان‌های مختلفی است که به منظور کنترل علائم و پیشگیری از عوارض بیماری انجام می‌شود:

• خون‌گیری (فلبوتومی): کاهش تعداد گلبول‌های قرمز و هموگلوبین از طریق استخراج خون به منظور کاهش غلظت خون.
• درمان دارویی: استفاده از داروهایی مانند هیدروکسی اوره یا اینترفرون برای کاهش تولید گلبول‌های قرمز و کنترل علائم.
• آسپیرین: مصرف روزانه آسپیرین برای کاهش خطر لخته شدن خون و جلوگیری از سکته‌ها و حملات قلبی.
• کنترل سطح هموگلوبین: پایش منظم و تنظیم سطح هموگلوبین برای جلوگیری از عوارض.
• پرهیز از فاکتورهای خطر: مدیریت فشار خون، جلوگیری از مصرف سیگار و کنترل وزن بدن.
• بررسی و درمان عوارض: مراقبت از عوارضی مانند نارسایی قلبی، بیماری‌های عروقی و عفونت‌های ناشی از درمان.

این روش‌ها با همکاری پزشک و بر اساس وضعیت خاص بیمار تعیین می‌شوند. برای درمان این بیماری حتما این روش‌ها را دنبال کنید.

سخن پایانی

در این مقاله به طور کامل با بیماری پلی سیتمی ورا آشنا شدید. پرستاری از بیمار مبتلا به این بیماری نیازمند رویکردی جامع و دقیق است. باید توجه ویژه‌ای به کنترل منظم علائم، مدیریت درمان‌ها و پیشگیری از عوارض داشته باشیم. خون‌گیری منظم و مصرف داروهای تجویز شده از اهمیت ویژه‌ای برخوردار است. همچنین، توجه به سلامت عمومی با رژیم غذایی متعادل، فعالیت بدنی مناسب و کنترل فشار خون ضروری است.

آگاهی از علائم خطر مانند درد قفسه سینه یا مشکلات تنفسی و پیگیری منظم با پزشک متخصص، می‌تواند به بهبود کیفیت زندگی و جلوگیری از عوارض جدی کمک کند. همکاری خانواده و مراقبان نیز برای فراهم کردن یک محیط حمایتی و آرامش‌بخش بسیار مهم است.

علاوه بر این، در مواردی مانند سرطان خون در کودکان، مدیریت بیماری و مراقبت‌های دقیق از بیمار، نقش حیاتی در بهبود شرایط دارد. توجه به این نکات در هر دو مورد، می‌تواند به افزایش کیفیت زندگی بیماران و جلوگیری از عوارض جدی کمک کند.

سوالات متداول

١. بیماری پلی سیستمی ورا ( Polycythemia Vera ) چیست؟

پلی‌سیتمی ورا یک بیماری نادر خونی است که منجر به افزایش غیرطبیعی تولید گلبول‌های قرمز در مغز استخوان می‌شود. این بیماری باعث غلظت بالای خون و افزایش خطر لخته‌های خونی می‌گردد.

٢. چه عواملی باعث ایجاد پلی‌سیتمی ورا می‌شود؟

جهش در ژن JAK2 از عوامل اصلی ایجاد پلی‌سیتمی ورا است. این جهش منجر به افزایش غیرطبیعی تعداد سلول‌های خونی، به‌ویژه گلبول‌های قرمز، می‌شود.

٣. چه علائمی ممکن است در بیماران مبتلا به پلی‌سیتمی ورا دیده شود؟

برخی از علائم پلی‌سیتمی ورا شامل خارش شدید، سردرد، سرگیجه، قرمزی پوست، خستگی، و افزایش فشار خون است.

۴. راه‌های تشخیص پلی‌سیتمی ورا چیست؟

برای تشخیص این بیماری از آزمایش خون، آزمایش ژنتیکی، بیوپسی مغز استخوان، و بررسی سطح اریتروپوئتین (EPO) استفاده می‌شود.

۵. چه روش‌های درمانی برای بیماری پلی سیتمی ورا وجود دارد؟

روش‌های درمانی شامل خون‌گیری (فلبوتومی)، مصرف داروهایی مانند هیدروکسی اوره، مصرف آسپیرین برای کاهش خطر لخته شدن خون، و کنترل سطح هموگلوبین است.