ایکتیوز چیست و چگونه درمان می شود؟

بیماری ایکتیوز (Ichthyosis) یعنی مجموعه‌ای از اختلالات پوستی که موجب خشکی و ایجاد لایه‌های پوستی شبیه به فلس ماهی می‌شود. این بیماری به خاطر اختلال در فرآیند طبیعی ترمیم پوست، باعث می‌شود که پوست فرد به طور غیرعادی ضخیم و پوسته پوسته شود. در این حالت، لایه‌های سطحی پوست به سرعت ساخته می‌شوند و لایه‌های قدیمی به آرامی جدا می‌شوند که نتیجه آن خشکی و زبر شدن پوست است. نام این بیماری از کلمه یونانی به معنای ماهی گرفته شده است که به شباهت پوست بیمار به پوست ماهی اشاره دارد.

طبیعتا پرستار بیمار می‌تواند کمک‌های زیادی برای درمان این بیماری داشته باشد. ایکتیوز Ichthyosis یک گروه حدود 20 عددی از بیماریهای پوستی است که باعث خشکی و پوسته پوسته شدن پوست می شود. این بیماری نام خود را از کلمه یونانی ماهی گرفته است ، زیرا پوست مانند فلس ماهی است. این بیماری گاهی با نام‌های “فلس ماهی” یا “بیماری پوستی ماهی” نیز شناخته می‌شود.

افرادی که به این بیماری مبتلا هستند مانع محافظتی را که رطوبت پوست آنها را حفظ می کند از دست می دهند.همچنین سلول های پوستی جدید خیلی سریع در بدن آنها ساخته می شود و سلول های قدیمی را خیلی آهسته از دست می دهند . این شرایط منجر به تجمع پوست ضخیم و پوسته پوسته می شود در بیشتر موارد ایکتیوز خفیف است. ایکتیوز قابل درمان نیست ، اما درمان هایی وجو دارد که می توانند پوسته پوسته شدن را تسکین دهند و احساس راحتی بیشتری به بیمار بدهند.

نام بیماری خشکی پوست

بیماری‌ای که در زبان علمی به عنوان Ichthyosis شناخته می‌شود، در میان مردم گاهی با عنوان “خشکی شدید پوست” یا “پوست فلس‌دار” شناخته می‌شود. این بیماری مجموعه‌ای از اختلالات پوستی است که در آن سد محافظتی پوست دچار مشکل می‌شود و توانایی حفظ رطوبت را از دست می‌دهد. در نتیجه، پوست به‌تدریج خشک، زبر و پوسته‌پوسته می‌شود. ریشه واژه «ایکتیوز» از زبان یونانی و از کلمه «ichthys» به معنای ماهی گرفته شده است، زیرا ظاهر پوست در بیماران، شباهت زیادی به فلس‌های ماهی دارد. این بیماری اگرچه نادر است، اما می‌تواند از بدو تولد همراه فرد باشد و نیازمند مراقبت مداوم پوستی است.

بیماری ایکتیوز چیست؟

بیماری ایکتیوز یک اختلال پوستی است که باعث خشکی شدید و خارش در پوست می‌شود. این بیماری که به آن ماهی‌ آک نیز گفته می‌شود، به دلیل شباهت پوست بیمار به فلس ماهی نام‌گذاری شده است. در این اختلال، پوست به تدریج از ناحیه دست‌ها شروع به خشک شدن کرده و به سایر بخش‌های بدن گسترش می‌یابد. جالب است بدانید که سالانه بیش از ۱۶۰۰۰ نوزاد در سراسر دنیا با یکی از انواع این بیماری به دنیا می‌آیند و این بیماری می‌تواند در هر نژاد و جنسیتی بروز کند.

این بیماری به ۲۸ نوع مختلف تقسیم می‌شود و در اکثر موارد از بدو تولد یا سال‌های اولیه زندگی شناسایی می‌شود و متاسفانه مشکلات همراه آن تا پایان عمر فرد ادامه دارد. در مراقبت از بیمارانی که به این بیماری مبتلا هستند، توجه ویژه به پوست و نیازهای خاص پوستی ضروری است. در این میان، پرستار سالمند می‌تواند نقش مهمی در مدیریت و تسکین علائم این بیماری ایفا کند زیرا مشکل مهمی که وجود دارد این است که اثرات این بیماری تا آخر عمر همراه فرد است.

ایکتیوز مادرزادی چیست؟

ایکتیوز مادرزادی به اختلالات پوستی اشاره دارد که از زمان تولد وجود دارد و می‌تواند به شدت‌های مختلفی بروز کند. این نوع از این بیماری که در اثر اختلالات ژنتیکی ایجاد می‌شود، معمولاً به صورت اتوزوم مغلوب ارثی منتقل می‌شود و در ازدواج‌های فامیلی شیوع بیشتری دارد.

در این اختلال، پوست نوزاد ممکن است از نظر رنگ و بافت دچار تغییرات قابل توجهی شود. یکی از انواع نادر و شدید این بیماری، به نام هارلیکون معروف است که با ضخامت غیرطبیعی پوست جنین و ظاهر خاصی شناخته می‌شود. این وضعیت به دلیل تأثیرات شدیدی که بر روی پوست دارد، می‌تواند منجر به مشکلات جدی در نوزادان شود.

بیماری نادر پوستی ایکتیوز

بیماری نادر پوستی ایکتیوز یکی از انواع اختلالات ژنتیکی پوست است که باعث تغییر در ساختار و عملکرد طبیعی سلول‌های پوستی می‌شود. این بیماری معمولاً از بدو تولد یا در سال‌های اولیه زندگی خود را نشان می‌دهد و با علائمی مانند خشکی شدید، پوسته‌ریزی، خارش و گاهی ترک‌های دردناک در سطح پوست همراه است. از آن‌جا که علت اصلی آن نقص در ژن‌های مسئول تولید پروتئین‌های محافظ پوست است، ایکتیوز جزو بیماری‌های مزمن و مادام‌العمر محسوب می‌شود.

در میان بیماری‌های پوستی نادر، ایکتیوز به دلیل ظاهر خاص پوست، بیشتر مورد توجه قرار دارد. در این اختلال، پوست نمی‌تواند رطوبت را در خود حفظ کند و همین موضوع باعث می‌شود لایه‌های مرده به‌صورت فلس‌مانند روی سطح پوست باقی بمانند. اگرچه این بیماری در اغلب موارد تهدیدکننده حیات نیست، اما در نوع شدیدتر مانند ایکتیوز هارلیکون، می‌تواند در نوزادان مشکلات جدی تنفسی و عفونی ایجاد کند. تشخیص زودهنگام و مراقبت مداوم با کرم‌ها و داروهای مخصوص می‌تواند تا حد زیادی علائم را کنترل و کیفیت زندگی بیماران را بهبود دهد.

انواع ایکتیوز

بعضی از انواع آن فقط باعث خشکی و پوسته پوسته می شوند. سایر انواع نیز باعث ایجاد مشکل در داخل بدن می شوند. بیشتر انواع این بیماری بسیار نادرند.

• ایکتیوز ولگاریس
  این بیماری از هر 250 نفر 1 نفر را درگیر می کند. لکه های خاکستری ، قهوه ای یا سفید می توانند در اوایل کودکی ظاهر شوند.
• ایکتیوز مغلوب مرتبط با X
  این بیماری در حدود 1 نفر از 6000 نفر را درگیر می نماید اما فقط مردان به آن دچار می شوند. این بیماری می تواند خطر ابتلا به سرطان بیضه را افزایش دهد. زنان می توانند ناقل باشند و ممکن است مشکلات زایمانی داشته باشند.

علت ابتلا به ایکتیوز | علت بیماری ایکتیوز چیست؟

ایکتیوز ارثی یک بیماری ژنتیکی است. این بدان معنی است که از والدین شما ژن های آن را به شما منتقل میکنند .ژن ها کدهایی هستند که به بدن شما می گویند پروتئین بسازد ، و این امر تعیین کننده عملکرد بدن شما است. وقتی تغییراتی در ژن ایجاد شود یا جهش ایجاد گردد ، می تواند باعث بیماری شود. جهش های ژنی ایکتیوز پروتئین هایی را محدود می کند که از پوست شما محافظت می کنند و آن را مرطوب نگه می دارند. این جهش ها همچنین بر سرعت ریختن سلولهای جدید پوست یا رشد آنها در بدن تأثیر می گذارند.

ایکتیوز معمولاً در اوایل کودکی خود را نشان می دهد. اگر هر دو والدین شما ژن داشته باشند، احتمالاً وضعیت جدی تری نسبت به شرایطی دارید که فقط یکی از آنها ژن داشته باشد. ایکتیوز اکتسابی در بزرگسالی خود را نشان می دهد. پزشکان نمی دانند که چه عواملی باعث آن می شود.

همچنین برخی از داروها مانند داروهای سرطانی مانند هیدروکسی اوره (دراکسیا و هیدرا)، مهارکننده های پروتئاز (گروهی از داروها برای درمان عفونت های HIV) و ومورافنیب (زلبوراف) نیکوتینیک اسید که برای درمان کلسترول بالا استفاده می‌شود، ممکن است باعث این بیماری شوند.

چه کسانی در معرض مریضی ایکتیوز هستند؟

برخی افراد با مشخصه‌های زیر، استعداد و زمینه بیشتری نسبت به سایر انسان ها به بیماری ایکتیوز را دارند:

1. غده تیروئید کم کار
2. بیماری کلیوی
3. سارکوئیدوز ، یک بیماری نادر است که باعث ایجاد لکه های التهاب در داخل بدن می شود
4. سرطانی مانند لنفوم هوچکین
5. عفونت HIV

علائم ایکتیوز

در اشکال ارثی، علائم در هنگام تولد یا در چند ماه اول زندگی ظاهر می شوند. پوست خشک و پوسته پوسته شده علامت اصلی است. علایم فقط در برخی از قسمت های بدن تشکیل می شوند ، مانند:

• تنه
• معده
• باسن
• پاها
• صورت و پوست سر
• قرمزی پوست
• تاول
• لایه برداری
• خارش
• درد
• خطوطی روی کف دست و کف پا
• پوستی سفت و خشک که حرکت آن سخت است
• بسیاری از افراد مبتلا به ایکتیوز ، اگزما ، بثورات قرمز و خارش دار نیز دارند.

راه های تشخیص ایکتیوز

این بیماری گاهی اوقات آنقدر ملایم است که به نظر می رسد پوست تنها خشک شده است. اگر خشکی و پوسته پوسته شدن شما را آزار می دهد ، برای درمان به متخصص پوست که در این باره تجربه کافی دارد مراجعه کنید. برای شناسایی این بیماری معمولا یکی از روش های زیر را انتخاب می کند.

1. یک نمونه از پوست را گرفته تا زیر میکروسکوپ بررسی گردد.
2. بزاق را برای تغییرات ژنی که باعث ایجاد انواع خاصی از ایکتیوز می شود، آزمایش می کنند

درمان قطعی بیماری ایکتیوز

بیماری ایکتیوز به دلیل ماهیت ژنتیکی‌اش، درمان قطعی ندارد و بیشتر به مدیریت علائم و پیشگیری از تشدید بیماری محدود می‌شود. این وضعیت می‌تواند باعث ناامیدی در بسیاری از مبتلایان شود. خبر خوب این است که اقدامات مختلفی وجود دارد که می‌تواند کیفیت زندگی آن‌ها را بهبود بخشد که در ادامه مقاله به آن‌ها می‌پردازیم. اولین و مهم‌ترین اقدام، استفاده منظم از مرطوب‌کننده‌های قوی است. این محصولات به حفظ رطوبت پوست کمک می‌کنند و از خشکی بیش از حد آن جلوگیری می‌کنند. همچنین، استفاده از نرم‌کننده‌های پوست که مخصوص بیماران این بیماری طراحی شده‌اند، می‌تواند به کاهش ضخامت پوست و کاهش خارش کمک کند.

در کنار درمان‌های دارویی، برخی از درمان‌های خانگی و گیاهی نیز می‌توانند به کاهش علائم کمک کنند. برای مثال، استفاده از روغن‌های طبیعی مانند روغن نارگیل یا روغن زیتون می‌تواند به تسکین پوست و کاهش التهاب کمک کند. حمام‌های ولرم با استفاده از جو دوسر یا نمک اپسوم نیز می‌توانند به کاهش خارش و آرامش پوست کمک کنند. همچنین، رعایت نکات بهداشتی مانند استفاده از صابون‌های ملایم و جلوگیری از تماس با مواد شیمیایی شدید می‌تواند نقش مهمی در حفظ سلامت پوست داشته باشد. رژیم غذایی مناسب و مصرف مقادیر کافی آب نیز نقش مهمی در بهبود وضعیت پوست ایفا می‌کند.3

به نقل از وبسایت www.nhs.uk :

اکثر انواع ایکتیوز قابل درمان نیستند، اما درمان هایی برای کمک به علائم وجود دارد. درمان ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• درمان های مرطوب کننده (نرم کننده ها)، مانند لوسیون ها، کرم ها، پمادها و روغن های حمام کرم های لایه بردار، مانند اسید سالیسیلیک. متخصص پوست در مورد گزینه های مختلف با شما صحبت خواهد کرد.

برای علائم شدیدتر ایکتیوز، درمان می تواند شامل موارد زیر نیز باشد:

• آنتی بیوتیک برای درمان یا پیشگیری از عفونت های پوستی
• قرص ها یا کرم های رتینوئید برای کمک به بهبود ظاهر پوسته پوسته شده

اگر علائم ایکتیوز ناشی از بیماری یا داروی دیگری باشد، درمان بیماری یا تغییر دارو می تواند علائم را بهبود بخشد.

بیماری ایکتیوز درمان دارد؟

بسیاری از بیماران می‌پرسند آیا بیماری ایکتیوز درمان دارد؟ واقعیت این است که درمان قطعی برای این بیماری نادر پوستی هنوز وجود ندارد، اما کنترل علائم و بهبود کیفیت زندگی کاملاً ممکن است. در ایران، انجمن حمایت از بیماران ایکتیوز با هدف آگاهی‌رسانی، آموزش مراقبت پوستی و حمایت دارویی از مبتلایان فعالیت می‌کند. این انجمن با همکاری پزشکان متخصص پوست، به بیماران کمک می‌کند تا با شیوه‌های صحیح مراقبت از پوست، استفاده منظم از مرطوب‌کننده‌ها و تغذیه مناسب، علائم بیماری را کاهش دهند و زندگی طبیعی‌تری داشته باشند.

در سال‌های اخیر، پیشرفت‌های علمی امید تازه‌ای به بیماران داده است. پژوهش‌هایی درباره‌ی ژن‌درمانی، سلول‌های بنیادی و پیوند پوست اصلاح‌شده ژنتیکی در کشورهای پیشرفته مانند ژاپن و آلمان، نتایج اولیه‌ی مثبتی داشته‌اند. هرچند این درمان‌ها هنوز به‌صورت عمومی در دسترس نیستند، اما در آینده می‌توانند مسیر درمان بیماران ایرانی را نیز تغییر دهند. در حال حاضر، پزشکان در ایران از داروهایی مانند کرم‌های اوره‌دار، ترکیبات حاوی رتینوئید و پمادهای نرم‌کننده برای کنترل خشکی و پوسته‌ریزی استفاده می‌کنند و بسیاری از این محصولات در داروخانه‌های تخصصی پوست در دسترس است.

از سوی دیگر، مشاوره ژنتیک قبل از ازدواج در خانواده‌هایی که سابقه این بیماری دارند اهمیت زیادی دارد. با بررسی ژن‌ها و احتمال انتقال بیماری، می‌توان از تولد نوزادان مبتلا پیشگیری کرد. انجمن حمایت از بیماران ایکتیوز ایران نیز خدمات مشاوره ژنتیک رایگان یا کم‌هزینه ارائه می‌دهد تا آگاهی عمومی در این زمینه افزایش یابد. در نتیجه، هرچند این بیماری درمان قطعی ندارد، اما با مدیریت صحیح، مراقبت پوستی منظم، و آگاهی از مسائل ژنتیکی، می‌توان از شدت علائم کاست و کیفیت زندگی را به‌طور چشمگیری بهبود داد.

درمان جدید ایکتیوز

همان‌طور که گفتیم، در حال حاضر درمان قطعی برای بیماری ایکتیوز وجود ندارد، اما پیشرفت‌های جدید در زمینه درمان این بیماری می‌تواند به بهبود علائم کمک کند. یکی از رویکردهای مدرن و نوین، تمرکز بر بهبود کیفیت لایف استایل برای کاهش علائم است. درمان‌های جدید شامل استفاده از روش‌های طبیعی و علمی است که می‌تواند تاثیر مثبتی بر وضعیت پوست داشته باشد. برای مثال، تحقیقات اخیر نشان داده‌اند که تغذیه مناسب می‌تواند به بهبود وضعیت پوست کمک کند. مصرف مواد غذایی غنی از ویتامین‌ها و اسیدهای چرب ضروری مانند ویتامین C و اسیدهای چرب امگا-۳ به تقویت سیستم ایمنی و کاهش التهاب کمک می‌کند.

همچنین، برخی از درمان‌های خانگی ایکتیوز، نظیر استفاده از روغن‌های طبیعی مانند روغن نارگیل و روغن گل پامچال، به دلیل خواص ضدالتهابی و مرطوب‌کنندگی‌شان می‌توانند به کاهش علائم کمک کنند. بلغور جو دوسر نیز به عنوان یک لایه‌بردار ملایم و ضدباکتری موثر شناخته شده است. در نهایت، مدیریت استرس و حفظ رطوبت پوست با استفاده از مرطوب‌کننده‌های مناسب و جلوگیری از تماس با مواد تحریک‌کننده، نقش مهمی در کنترل علائم بیماری دارد. درمان‌های جدید ممکن است شامل داروهای گیاهی، ویتامین‌ها و تکنیک‌های کاهش استرس مانند مدیتیشن و یوگا باشند که به بهبود کلی وضعیت بیمار کمک می‌کنند.

عوارض ایکتیوز

پوست لایه محافظ بدن شماست. این لایه رطوبت را در داخل خود نگه می دارد و از باکتری ها و دیگر مهاجمان که ممکن است شما را بیمار کند دور می کند. هنگامی که ایکتیوز تکه هایی از سطح پوست شما را از بین می برد ، مقداری از این لایه محافظ را از دست می دهید. همچنین لکه های روی پوست می تواند منجر به عوارضی مانند موارد زیر شود:

• عفونت ها
• کم آبی بدن سالمندان
• غدد عرق مسدود شده ، که می تواند منجر به گرم شدن بیش از حد پوست شود
• سرعت آهسته رشد مو از پوسته های پوست سر
• سوزاندن کالری بیشتر ، زیرا پوست برای تحریک سلول ها باید کار بیشتری کند
• از دست دادن بینایی در اثر آسیب به قرنیه (لایه واضح جلوی چشم)
• مشکلات مغز و سیستم عصبی

همچنین بیماری ایکتیوز نیز می تواند باعث بروز مشکلات عاطفی شود. لکه ها می توانند بر نوع نگاه شما به زندگی تأثیر بگذارند. افراد مبتلا به این بیماری گاهی احساس افسردگی می کنند و از اعتماد به نفس پایینی برخوردار هستند. مردان مبتلا به ایکتیوز نیز در معرض خطر بیشتری نظیر سرطان بیضه، بیضه نزول نکرده یا پنهان، تعداد کم اسپرم نسبت به خانم ها بر اثر این بیماری هستند.

طول عمر بیماران ایکتیوز

طول عمر بیماران مبتلا به ایکتیوز در بیشتر موارد کاملاً طبیعی است و بسیاری از افراد با رعایت مراقبت‌های پوستی صحیح، می‌توانند زندگی سالم و فعالی داشته باشند. در واقع، اگرچه این بیماری مزمن و مادام‌العمر است، اما پیشرفت‌های پزشکی و افزایش آگاهی درباره‌ی مراقبت‌های روزانه باعث شده تا بیماران بتوانند علائم را کنترل و از بروز عوارض جلوگیری کنند. بسیاری از مبتلایان با استفاده منظم از مرطوب‌کننده‌ها، تغذیه مناسب و رعایت توصیه‌های پزشک، زندگی کاملاً نرمالی را تجربه می‌کنند.

در انواع شدیدتر، مانند ایکتیوز مادرزادی هارلیکون یا نوع لملار، مراقبت دقیق در دوران نوزادی اهمیت زیادی دارد. امروزه با امکانات بیمارستانی و تجهیزات مراقبتی بهتر در ایران، نوزادان مبتلا به این نوع بیماری نیز شانس بالاتری برای بقا و رشد سالم دارند. تیم‌های پزشکی متخصص در بخش نوزادان، با استفاده از دستگاه‌های کنترل دما، آنتی‌بیوتیک‌ها و مرطوب‌کننده‌های ویژه، می‌توانند خطر عفونت و کم‌آبی را به حداقل برسانند.

نکته‌ی امیدبخش این است که با رعایت نکات ساده‌ای مانند مرطوب نگه داشتن پوست، پرهیز از گرمای زیاد، نوشیدن آب کافی و معاینه منظم توسط متخصص پوست، بیماران می‌توانند نه‌تنها عمر طبیعی داشته باشند، بلکه کیفیت زندگی بسیار خوبی را نیز تجربه کنند. بسیاری از بیماران ایکتیوز در ایران تحصیل، کار و زندگی خانوادگی کاملاً موفقی دارند و نشان می‌دهند که با آگاهی، پشتکار و مراقبت صحیح، این بیماری هرگز مانعی برای داشتن زندگی شاد و طولانی نیست.

نتیجه‌گیری

نام دیگر بیماری‌ که باعث اختلال در عملکرد طبیعی پوست میشود، همان ایکتیوز است. این بیماری با نام‌های دیگری مانند “بیماری فلس ماهی”، “بیماری پوسته‌ای پوست” یا “اختلال خشکی پوست” نیز شناخته می‌شود. همه این اصطلاحات به یک گروه از بیماری‌ها اشاره دارند که مانع از حفظ رطوبت طبیعی پوست می‌شوند و باعث ضخیم و خشک شدن آن می‌گردند. علائم این بیماری شامل پوست زبر، خشکی و تغییرات رنگی از سفید تا قهوه‌ای است که می‌تواند به شدت متغیر باشد.

در موارد مادرزادی، مانند هارلیکون، بیماری از بدو تولد با ضخامت غیرطبیعی پوست و مشکلات جدی همراه است و طول عمر نوزاد ممکن است با درمان‌های ویژه و مراقبت‌های دقیق افزایش یابد. برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد روش‌های درمان و مراقبت‌های بهداشتی مرتبط با سایر بیماری‌ها، به دیگر مقالات زندگی برتر سر بزنید و از منابع مفید در زمینه سلامت استفاده کنید.

سوالات متداول