هموفیلی چیست؟

این مطلب را در شبکه های اجتماعی به اشتراک بگذارید

فهرست مطالب

هموفیلی یک اختلال لخته شدن خون است که زمانی رخ می دهد که پروتئین های خون ناکافی باشد که باعث لخته شدن غیر طبیعی خون می شود. شدت هموفیلی می تواند بین افراد بسیار متفاوت باشد و برای برخی می تواند تهدید کننده زندگی باشد.

در ادامه این نوشته از وب سایت زندگی برتر، جزئیات این بیماری  را بررسی می کنیم. توجه کنید که شما با استخدام پرستار بیمار می توانید شرایط بیماری را بهتر مدیریت کنید.

هموفیلی چیست؟

همان طور که در مقدمه اشاره کردیم این بیماری، در زمینه لخته شدن خون مشکلاتی را پدید می آرود. در حالی که اغلب از نظر ژنتیکی به ارث می رسد، می تواند توسط یک جهش ژنتیکی خود به خود ایجاد شود.

پس از وقوع آسیب، افراد مبتلا به هموفیلی نسبت به افرادی که لخته شدن خون معمولی دارند، طولانی‌تر خونریزی می‌کنند.

بزرگترین نگرانی برای بیماران هموفیلی خونریزی عمیق در داخل بدن است، زیرا خونریزی داخلی می تواند باعث ایجاد مشکلاتی در بافت ها و اندام ها شود.

هنگامی که بریدگی را تجربه می کنید، سلول های طبیعی خون به هم فشار داده می شوند تا لخته ای را تشکیل دهند که از خونریزی مداوم جلوگیری می کند. ذرات لخته کننده خون این فرآیند را کنترل می کنند.

هنگامی که پروتئین های خون غیرفعال یا کمبود وجود داشته باشد، مشکلات انعقادی رخ می دهد و باعث می شود خون به هم بچسبد. اغلب، هموفیلی ارثی است. با این حال، 30 درصد از افراد مبتلا به این اختلال هیچ سابقه خانوادگی این بیماری را ندارند.

افراد مبتلا به هموفیلی اکتسابی زمانی که ژن مرتبط با هموفیلی جهش می‌یابد، خود به خود به این اختلال مبتلا می‌شوند، که زمانی اتفاق می‌افتد که سیستم ایمنی فرد فاکتورهای لخته‌کننده را در سراسر خون هدف قرار دهد.

عوامل خطر

مهم ترین عامل خطر برای هموفیلی مولفه ژنتیکی است. اگر اعضای خانواده شما حامل این اختلال هستند، در معرض خطر بیشتری قرار دارید. نادر است، اما اگر فردی مبتلا به مولتیپل اسکلروزیس، سرطان، شرایط خودایمنی یا باردار باشد، می‌تواند به این عارضه مبتلا شود.

علائم هموفیلی

علائم از فردی به فرد دیگر متفاوت است. شدت بیماری به سطح فاکتورهای لخته شدن خون بستگی دارد. فردی با کاهش خفیف فاکتور لخته شدن ممکن است تنها پس از ضربه یا جراحی خونریزی کند.

از سوی دیگر، فردی با کاهش شدید فاکتور لخته شدن ممکن است خونریزی خود به خودی را تجربه کند. برخی از نمونه‌های خونریزی خودبه‌خودی شامل خونریزی‌های تصادفی از بینی، خون در ادرار یا مدفوع، کبودی‌های زیاد یا عمیق و تحریک‌پذیری غیرقابل توضیح در نوزادان است.

برخی از علائم دیگر عبارتند از درد یا تورم در مفاصل، خونریزی غیرطبیعی پس از واکسیناسیون، و خونریزی بیش از حد ناشی از هرگونه بریدگی یا جراحت.

تشخیص بیماری

برای مادران باردار با سابقه خانوادگی این اختلال، پزشکان می توانند آزمایش کنند و تعیین کنند که آیا جنین در معرض خطر ابتلا به هموفیلی است یا خیر. آزمایش خون می تواند کمبود فاکتور انعقادی را در بزرگسالان و کودکان مشخص کند.

بسته به شدت کمبود، علائم ممکن است در سنین مختلف ظاهر شوند. برخی از علائم ممکن است تا بزرگسالی آشکار نشوند. در حالی که بسیاری از افراد تا زمانی که آسیب جدی نبینند یا یک عمل جراحی انجام ندهند، متوجه نمی شوند که این اختلال را دارند.

موارد شدید معمولاً قبل از یک سالگی تشخیص داده می شوند.

پیشنهاد مقاله : بیماری سپسیس و زندگی پس از آن با 7 راه اساسی

گزینه های درمانی برای هموفیلی

اشکال مختلفی از هموفیلی وجود دارد که با کمبود پروتئین های مختلف لخته کننده خون مطابقت دارد. رایج ترین درمان برای هموفیلی جایگزینی فاکتور انعقادی خاصی است که فرد به آن نیاز دارد.

به طور مثال می توان به این گزینه اشاره کرد. دسموپرسین هورمونی است که می تواند بدن را تحریک کند تا مقدار بیشتری از فاکتور لخته شدن ترشح کند. می توان آن را در ورید یا از طریق حفره بینی تزریق کرد.

در کنار آن داروهای نگهدارنده لخته با جلوگیری از شکستن لخته های خون به بدن کمک می کنند. ورزش منظم مانند شنا یا پیاده روی می تواند از خونریزی بیش از حد جلوگیری کند. برخی داروها مانند ایبوپروفن و آسپرین می توانند میزان خونریزی را افزایش دهند.

اگر شما یا یکی از نزدیکانتان مبتلا به هموفیلی هستید، از داروهای رقیق کننده خون مانند هپارین و وارفارین دوری کنید. با مراقبت از دندان ها و سلامت کلی خود، خطر جراحی های غیر ضروری و عوارض را کاهش دهید.

والدین باید فرزندان خود را از هر نوع آسیبی که می تواند باعث خونریزی شود محافظت کنند. تجهیزات ایمنی باید برای برخی از فعالیت های بدنی مانند کلاه ایمنی هنگام دوچرخه سواری استفاده شود.

سخن آخر

در این نوشته از وب سایت موسسه پرستاری زندگی برتر ما به این سوال پاسخ دادیم که هموفیلی چیست. راه های بسیاری برای درمان این بیماری وجود دارد که با توجه به علائم و مدل بیماری تجویز می شوند.

موسسه پرستاری زندگی برتر

درخواست پرستار

0 0 رای ها
امتیاز خود را ثبت کنید
guest
0 دیدگاه
بازخورد (Feedback) های اینلاین
مشاهده همه دیدگاه ها

درخواست فوری پرستار و مشاوره رایگان