اسکلرودرمی؛ علائم و درمان قطعی بیماری اسکلرودرمی

اسکلرودرمی یک بیماری خودایمنی است که طی آن پوست ضخیم شده و بافت‌های همبند تحت تاثیر قرار می‌گیرند. اسکلرودرما قابل درمان و پیشگیری نیست و همین امر آن را به یک بیماری ترسناک تبدیل کرده است. شدت بیماری در هر فرد متفاوت است. برخی از افراد تنها سخت شدن پوست را تجربه می‌کنند؛ درحالی‌که برخی دیگر سخت شدن بافت‌های همبند و حتی اندام‌های اصلی را هم تجربه می‌کنند. با دوری از سرما شدید، مراقبت از پوست و کنترل علائم بیماری می‌توان از شدت گرفتن آن جلوگیری کرد. اسکلرودرمی یک بیماری خودایمنی است و ابتلا به آن بیشتر وابسته به عوامل محیطی است.

بیماری اسکلرودرما چیست؟

اسکلرودرمی Scleroderma از انواع بیماری اتوایمیونی است که معمولا زمینه و علت بروز آن مشخص نیست. این بیماری خودایمنی باعث می‌شود که بافت فیبری و متراکم و ضخیم بشود. اسکلرودرمی یک بیماری نادر است و باعث ایجاد تغییرات در ساختار پوست، مفاصل و اعضای دیگر می‌شود. معمولا عوامل ژنتیکی، محیطی و اختلالات در سیستم ایمنی باعث بروز این بیماری می‌شود.

بیشترین افرادی که به اسکلرودرمی مبتلا می‌شوند خانم‌های بزرگسال هستند؛ اما این بیماری در کودکان و مردان نیز دیده می‌شود. علائم این بیماری تنگی نفس، خستگی، درد و سختی در مفاصل و از دست رفتن انعطاف پوست است. هنوز درمان قطعی برای اسکلرودرما پیدا نشده است.

اسکلرودرما بیماری پوستی است که باعث می‌شود کلاژن در لایه دوم پوست یا درم جمع شود. این بیماری باعث می‌شود که پوست ضخیم‌تر و سفت‌تر شده و انعطاف‌پذیری خود را از دست بدهد. این عارضه ممکن است در قسمت‌های مختلف بدن از جمله گردن، دست‌ها و کمر ایجاد شود. علائم این بیماری معمولا شامل تغییرات رنگ پوست، به‌وجود آمدن نقاط سفید و قهوه‌ای، خشکی و ترک‌های پوستی است. این بیماری ارثی است و عوامل محیطی مانند تابش مستقیم خورشید و تغذیه ناسالم، دود سیگار، استرس و مواردی از این دست می‌تواند به وخامت بیماری منجر شود. همچنین با استفاده از خدمات پرستار بیمار می‌توانید علائم بیماری را کنترل کنید.

به نقل از سایت mayoclinic:

اسکلرودرمی زمانی اتفاق می‌افتد که بدن کلاژن بیش از حد تولید می‌کند و در بافت‌های بدن انباشته می‌شود. کلاژن نوعی پروتئین فیبری که بافت‌های هم‌بند بدن از جمله پوست را می‌سازد.

کارشناسان دقیقاً نمی‌دانند چه چیزی باعث شروع فرآیند اسکلرودرمی می‌شود، اما به نظر می‌رسد سیستم ایمنی بدن در این امر نقش مهمی دارد. به احتمال زیاد، اسکلرودرمی توسط ترکیبی از عوامل، از جمله مشکلات سیستم ایمنی، ژنتیک و محرک های محیطی ایجاد می‌شود.

علائم بیماری اسکلرودرمی

حالا که می‌دانید اسکلرودرمی چیست؛ بهتر است با علائم این بیماری هم آشنا شوید. علائم اسکلرودرما معمولا در هر فرد متفاوت است. مهم‌ترین مسئله‌ای که علائم اسکلرودرما را تعیین می‌کند؛ این است که بیماری کدام بخش‌های بدن را تحت تاثیر قرار بدهد:

علائم مرتبط با پوست در بیماری اسکلرودرما

می‌دانید شاخصه بیماری اسکلرودرمی چیست؟ این بیماری در تمام افراد، پوست را تحت تاثیر قرار می‌دهد. انگشتان دست و پا و صورت معمولا اولین قسمت‌هایی هستند که در این بیماری آسیب می‌بینند. علائم اولیه این بیماری شامل خارش و تورم است. سپس پوست در قسمت‌های آسیب دیده ضخیم می‌شود. در ادامه این روند بخش‌های مورد نظر رنگ متفاوت داشته و لکه‌های قرمز کوچک روی پوست مشاهده می‌شود.

پدیده رینود و اسکلرودرمی

یکی از اولین علائم اسکلرودرمی، رینود است که باعث انقباض رگ‌های خونی انگشتان دست و انگشتان پا در پاسخ به دمای سرد یا پریشانی عاطفی خواهد شد. پدیده رینود به عارضه‌ای گفته می‌شود که طی آن رگ‌های خونی در انگشتان دست و پا در اثر سرما یا تحریک عاطفی منقبض شوند. این عارضه به سفید یا آبی یا قرمز شدن دست و پا می‌انجامد. وقتی این اتفاق می‌افتد، ممکن است انگشتان دست و پای بیمارکبود شده و احساس درد یا بی‌حسی کند. احتمال اینکه بیماری رینود در افرادی که اسکلرودرمی ندارند نیز رخ دهد، وجود دارد.

مشکلات گوارشی از اولین علائم اسکلرودرمی در بدن

معمولا فردی که ادعا می‌کند “اسکلرودرمی دارم”؛ مشکلات گوارشی را هم گزارش می‌کند. این بیماری باعث علائم گوارشی از جمله سوزش سر دل، اسهال، بی‌اختیاری مدفوع، یبوست، نفخ، مشکل در بلع و غیره است.

اولین علائم اسکلرودرمی در بدن و مشکلات قلبی و ریوی

معمولا فردی که می‌گوید “اسکلرودرمی دارم”؛ مشکلات قلبی و ریوی را هم اعلام می‌کند. اسکلرودرمی معمولا قلب و ریه را نیز درگیر کرده و باعث تنگی نفس یا سرگیجه می‌شود. این بیماری همچنین در بافت ریه اسکار ایجاد می‌کند و به‌مرور زمان می‌تواند باعث تنگی نفس شود. این بیماری همچنین پرفشاری خون ریوی را هم ایجاد می‌کند.

دلایل ایجاد بیماری اسکلرودرما

اصلی‌ترین علت بیماری اسکلرودرمی شامل چند عامل مختلف است:

• ژنتیک علت اصلی اسکلرودرمی

سوابق ارثی و خانوادگی در بسیاری از افراد به بروز بیماری اسکلرودرما منجر می‌شود. درصورتی‌که یکی از والدین یا خویشاوندان نزدیک شما اسکلرودرما داشته باشد؛ شما نیز در معرض ابتلا به این بیماری قرار دارید.

• عوامل محیطی

برخی از عوامل محیطی مانند نقل و انتقالات شیمیایی، مصرف دخانیات و عوامل زیستی می‌تواند زمینه بروز این بیماری را فراهم کند.

• نقص عملکرد سیستم ایمنی

بعضی یافته‌ها نشان می‌دهد که علت بیماری اسکلرودرمی برخی اختلالات در عملکرد سیستم ایمنی است. افرادی که به بیماری اسکلرودرما مبتلا هستند؛ سیستم ایمنی در بدن سلول‌های خودی را به‌عنوان یک تهدید شناخته و علیه بافت‌های سالم بدن حمله کرده و باعث تخریب و آسیب آن‌ها می‌شود.

• عوامل عفونی دلیل اسکلرودرما

برخی از عفونت‌ها و ویروس‌ها هم باعث بروز بیماری پاژه استخوان و اسکلرودرما می‌شوند. این عفونت‌ها سیستم ایمنی را تحریک می‌کنند تا به سلول‌های بدن حمله کنند.

• عوامل هورمونی

نوسانات هورمونی هم می‌تواند علت بیماری اسکلرودرمی است. برخی از تحقیقات نشان داده‌اند که ایجاد اختلالاتی در سطوح هورمون‌های استروژن و پروژسترون زمینه بروز این بیماری را ایجاد می‌کند.

روش‌های تشخیص بیماری اسکولار

اسکلرودرما با بررسی علائم فیزیکی و بالینی قابل تشخیص است. برخی از آزمایش‌ها به تشخیص این بیماری کمک می‌کنند:

• رادیوگرافی دست‌ها و انگشتان برخی از علائم بیماری مانند رسوب کلسیم را مشخص می‌کند.
• شمارش کامل خون با ESR نشان دهنده ترومبوسیتوپنی، ویژگی‌های کم خونی و ESR است که ممکن است زیاد یا کم شده باشد.
• تست‌های عملکرد کلیه و افزایش کراتینین سرم
• آنزیم‌های عضلانی مانند کراتین کیناز و آلدولاز
• آنتی‌بادی‌های ضدهسته‌ای
• آنتی‌بادی‌های ضدسانترومر برای شناسایی اسکلرودرما
• تست‌های عملکرد ریوی و HRCT برای درگیری ریوی
• اکوکاردیوگرافی و بررسی قلب
• رادیوگرافی دست‌ها و انگشتان برای بررسی میزان رسوب کلسیم

درمان اسکلرودرما

هنوز درمان قطعی برای بیماری اسکلرودرما پیدا نشده است؛ بااین‌حال می‌توان با کنترل علائم بیماری برای درمان آن اقدام کرد:

1. مصرف مهارکننده‌های ACE برای تنظیم فشار خون کلیوی
2. کنترل پاسخ ایمنی در بافت‌های عروق و پوست که شامل مصرف دارهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند کورتیکواستروئیدها، ایمونوگلوبولین های IV، سیکلوفسفامید، متوترکسات است.
3. کاهش درد با مصرف داروهای NSAID
4. سفت شدن پوست با استفاده از مرطوب کننده‌ها، نرم‌کننده‌ها و آنتی‌هیستامین‌ها
5. درمان پدیده رینود با مصرف مسدودکننده‌های کانال کلسیم مانند سیلدنافیل که به باز شدن رگ‌های خونی و گردش خون کمک می‌کند.
6. در موارد شدید پدیده رینود، باید از روش جراحی استفاده کنید.
7. کنترل علائم گوارشی مانند احساس سوزش یا یبوست و غیره

درمان قطعی بیماری اسکلرودرمی در منزل

برای کاهش علائم بیماری اسکلرودرما و کنترل آن می‌توانید از برخی راهکارهای خانگی هم استفاده کنید:

• درمان قطعی بیماری اسکلرودرمی با ترک سگیار : نیکوتین موجود در سیگار انقباض عروق خونی را در پی دارد و به بدتر شدن بیماری رینود منجر می‌شود. این رفتار همچنین مشکلات ریوی را شدیدتر می‌کند.
• سوزش سر دل را مدیریت کنید: از مصرف غذاهایی که باعث سوزش سر دل یا تولید گاز می‌شوند؛ خودداری کنید و بلافاصله قبل از خواب غذا نخورید. درصورتی‌که دچار سوزش سر دل شده‌اید؛ بالا آوردن غذا می‌تواند به رفع این عارضه کمک کند.
• در معرض افت دمای شدید قرار نگیرید: سرما علائم بیماری اسکلرودرمی را شدیدتر می‌کند. درصورتی که در معرض ابتلا به این بیماری هستید؛ همواره از پوست دست، صورت و بدن در برابر سرما شدید محافظت کنید. می‌توانید همواره از دستکش در مکان‌های سرد استفاده کنید. حتی زمانی که قرار است از فریزر چیزی بردارید؛ دستکش بپوشید. همچنین در فصل‌های سرد سال در بیرون از خانه از چکمه و لباس گرم استفاده کنید.
• درمان خانگی اسکلرودرما: با مصرف منظم لوسیون و ضدآفتاب از خشک شدن پوست جلوگیری کنید.

چه افرادی به بیماری اسکلرودرما مبتلا می شوند؟

بیماری اسکولار چیست؟ اسکلرودرمی یک بیماری نادر است و آمار ابتلا پایینی دارد. شیوع آن بیشتر در بین بزرگسالان و خانم‌ها رایج است. این بیماری در سنین 35 تا 55 سالگی ایجاد می‌شود. مطابق آمارها شیوع این بیماری در خانم‌ها 4 برابر بیشتر از آقایان است. دلیل اصلی بروز این بیماری مشخص نیست. این بیماری کمتر به ژنتیک وابسته است و بیشتر کسانی که نشانه‌های اسکلرودرما را بروز می‌دهند؛ در خانواده سابقه این بیماری را نداشته‌اند.

پیشگیری از اسکلرودرمی

برای پیشگیری از این بیماری در معرض تغییرات و نوسانات شدید دما قرار نگیرید؛ چرا که این عارضه باعث شدت گرفتن پدیده رینود می‌شود.

1. اصلاح رژیم غذایی بسیار مهم است. کاهش مصرف غذاهای تند و اسیدی از رفلاکس معده جلوگیری کرده و سایر علائم گوارشی را کنترل می‌کند.
2. برای پیشگیری و درمان قطعی بیماری اسکلرودرمی از قرار گرفتن در معرض دود و مواد شیمیایی مضر خودداری کنید.
3. مراقب بریدگی و زخم و صدمات پوستی باشید؛ چرا که این علائم به‌شدت گرفتن بیماری منجر می‌شوند.
4. تغییرات پوستی روی ظاهر و اعتماد به نفس بیماران تاثیر منفی می‌گذارد. بیماران باید برای مقابله با استرس و افسردگی از خدمات تراپی استفاده کنند.

بیماری اسکلرودرما یک بیماری خود ایمنی است که طی آن سیستم ایمنی به بافت‌های بدن حمله می‌کند. در این بیماری شاهد ضخیم شدن پوست، بیماری‌های قلبی، انسداد روده، رفلاکس معده، پوسیدگی دندان، بحران‌های کلیوی و مواردی از این دست شود. دلیل بروز این بیماری نامشخص است و به‌همین دلیل پیشگیری و درمان قطعی آن هم امکان‌پذیر نیست. بااین‌حال درصورت بروز بیماری با رعایت برخی موارد مانند دوری از سرما و مراقبت از پوست و کنترل علائم گوارشی، می‌توان از شدت گرفتن علائم بیماری جلوگیری کرد.

سوالات متداول

1. پدیده رینود چیست؟

رینود ناشی از انقباض عروق خونی کوچک در انگشتان دست و پا در پاسخ به سرما یا ناراحتی‌های عاطفی است. این عارضه در بیماری اسکلرودرما شایع است.

2. آیا بیماری اسکلرودرما خطرناک است؟

اسکلرودرمی هیچ درمان قطعی ندارد؛ با این حال افرادی که به این بیماری دچار شده‌اند؛ با راهکارهای درمانی موجود می‌توانند زندگی شادی داشته باشند.

3. علت اصلی اسکلرودرمی چیست؟

اسکلرودرمی مانند بسیاری از بیماری های روماتیسمی و خودایمنی بدون علت خاصی است. این بیماری ناشی از مشکل در سیستم ایمنی بدن ما است. این بیماری در زنان بسیار شایع تر از مردان است.

4. مراحل اولیه اسکلرودرمی چیست؟

تقریباً همه کسانی که اسکلرودرمی دارند سخت شدن و سفت شدن پوست را تجربه می کنند. اولین قسمت هایی از بدن که تحت تاثیر قرار می گیرند معمولا انگشتان دست، پاها و صورت هستند. در برخی افراد، ضخیم شدن پوست می تواند ساعد، بازوها، سینه، شکم، ساق پا و ران را نیز درگیر کند.

5. امید به زندگی برای افراد مبتلا به اسکلرودرمی چقدر است؟

به طور کلی، بیماران مبتلا به اسکلرودرمی خفیف، امید به زندگی طبیعی دارند. اما در شرایر حاد این بیماری می تواند فشار خون ریوی ایجاد کند و می تواند تهدید کننده زندگی باشد.

6. آیا اسکلرودرمی از بین می رود؟

در حال حاضر، هیچ درمانی برای اسکلرودرمی وجود ندارد، بنابراین درمان‌هایی برای کاهش شدت علائم خاص و مدیریت یا پیشگیری از عوارض اضافی، بهترین عملکرد را دارند.

7. اولین علائم اسکلرودرمی در بدن کدام است؟

بروز مشکلات گوارشی و پدیده رینود ابتدایی ترین علائم بیماری اسکلرودرما می باشد.

8. طول عمر بیماران اسکلرودرمی چقدر است؟

معمولا با توجه به شدت بیماری و سرعت پیشرفت آن طول عمر افراد مبتلا به اسکلرودرما متفاوت بوده و نمیتوان به طور دقیق اعلام نمود.